H Πορφύρα Henoch-Schönlein (HSP) είναι μια κατάσταση η οποία προκαλεί οίδημα και ερεθισμό στα μικρά αιμοφόρα αγγεία.Αυτή η φλεγμονή, που ονομάζεται αγγειίτιδα, εμφανίζεται συνήθως στο δέρμα, τα έντερα και τα νεφρά.
Η φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων στο δέρμα μπορεί να προκαλέσει τη διέλευση ερυθρών αιμοσφαιρίων, προκαλώντας ένα χαρακτηριστικό εξάνθημα που ονομάζεται πορφύρα. Τα αγγεία στα έντερα και τα νεφρά, επίσης, μπορεί να διογκωθούν και να αιμορραγίσουν.
Η διαταραχή αυτή ονομάστηκε πρός τιμήν δύο Γερμανών γιατρών,του Eduard Henoch και του Johann Schönlein, οι οποίοι περιέγραψαν πρώτοι την ασθένεια το 1800. Μερικές φορές επίσης ονομάζεται αλλεργική πορφύρα ή αναφυλακτική πορφύρα.
Η HSP συμβαίνει πολύ πιο συχνά στα παιδιά από ότι στους ενήλικες, συνήθως μεταξύ των ηλικιών 2 και 11 ετών. Πρόκειται για μία από τις πιο κοινές μορφές αγγειίτιδας στα παιδιά, στά αγόρια συμβαίνει διπλάσιες φορές απ' οτι στα κορίτσια.
Αιτίες
Αν και κανείς δεν ξέρει πραγματικά τι προκαλεί την HSP, οι γιατροί γνωρίζουν ότι αυτό συμβαίνει όταν το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού δεν λειτουργεί όπως θα έπρεπε.
Μια πρωτεΐνη που ονομάζεται ανοσοσφαιρίνη Α (IgA), ένα είδος αντισώματος, εναποτίθεται μέσα στα αιμοφόρα αγγεία και φαίνεται να συνδέεται με τη φλεγμονή τους.
Δεν είναι σαφές γιατί συμβαίνει αυτή η ανοσολογική αντίδραση, αλλά σε πολλές περιπτώσεις, φαίνεται να προκαλείται από μια βακτηριακή ή ιογενή λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος (ιγμόρεια, το λαιμό ή τους πνεύμονες).
Λιγότερο συχνά, ενοχοποιούνται ορισμένα φάρμακα,αντιδράσεις σε τρόφιμα, τσιμπήματα εντόμων, και εμβολιασμοί.
Η HSP δεν μπορεί να μεταδοθεί από το ένα άτομο στο άλλο.
Σημεία και συμπτώματα
Κοινά σημεία και συμπτώματα του HSP περιλαμβάνουν:
-πορφύρα, το προέχον, κοκκινωπό πορφυρό εξάνθημα
-πόνος στις αρθρώσεις και οίδημα
-πόνος στο στομάχι
-αίμα στα ούρα ή άλλα προβλήματα με τα νεφρά
-πυρετός
-πονοκέφαλος
Το εξάνθημα εμφανίζεται σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις και συνήθως είναι αυτό που βοηθά τους γιατρούς να διαγνώσουν την HSP. Μπορεί να λάβει τη μορφή κόκκινων κουκίδων (που ονομάζονται πετέχειες), μώλωπες, ή μερικές φορές φουσκάλες.
Το εξάνθημα εμφανίζεται συνήθως στα πόδια και τους γλουτούς, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε άλλα μέρη του σώματος, όπως αγκώνες, τα χέρια, το πρόσωπο και τον κορμό.
Πιο συχνά επηρεάζονται μεγάλες αρθρώσεις, όπως τα γόνατα, οι αστράγαλοι και οι αγκώνες, αλλά καί τα χέρια όπως και τα πόδια μπορούν να επηρεαστούν.
Ο πόνος στο στομάχι ξεκινά συνήθως μια εβδομάδα μετά την εμφάνιση του εξανθήματος. Ο πόνος είναι συνήθως διαλείπον και μπορεί να συνοδεύεται από ναυτία, εμετό, ή διάρροια.
Μερικά παιδιά έχουν αίμα στα κόπρανα (που προκαλείται από διαρροές των αιμοφόρων αγγείων), αλλά μπορεί να μην είναι ορατά.
Η HSP μπορεί να επηρεάσει καί τα νεφρά. Μικρές ποσότητες αίματος ή πρωτεΐνη θα μπορούσε να βρεθεί στα ούρα, τα οποία ενίοτε μπορεί να είναι αιματηρά.
Διάγνωση
Όταν το χαρακτηριστικό εξάνθημα στα πόδια και τους γλουτούς είναι παρόν, ιδιαίτερα εάν συνοδεύεται από κοιλιακό άλγος ή από άλγος στίς αρθρώσεις, οι γιατροί μπορούν να διαγνώσουν εύκολα την HSP. Η διάγνωση μπορεί να είναι πιο δύσκολη, αν υπάρχουν πόνοι στις αρθρώσεις ή κοιλιακά συμπτώματα πριν εμφανιστεί το εξάνθημα, ή αν τα συμπτώματα χρειαστούν αρκετές εβδομάδες για να εμφανιστούν.
Για να βοηθήσει να γίνει η διάγνωση, ο γιατρός μπορεί να συστήσει μια βιοψία δέρματος.
Ο γιατρός μπορεί επίσης να ζητήσει εξετάσεις αίματος ρουτίνας για να αποκλειστούν,λοιμώξεις, αναιμία, ή νεφρική νόσος.
Αν ο κοιλιακός πόνος είναι σοβαρός, μπορεί να χρειαστούν απεικονιστικές εξετάσεις (όπως ακτινογραφίες ή υπερηχογράφημα).
Ένα δείγμα κοπράνων μπορεί να ελέγξει για αίμα στα κόπρανα. Ένα δείγμα ούρων μπορεί να αποκαλύψει αίμα ή πρωτεΐνη στα ούρα.
Έως το ήμισυ των παιδιών που αναπτύσσουν HSP θα έχουν επιπλοκές με τα νεφρά τους, έτσι ο γιατρός θα ελέγχει κατά πάσα πιθανότητα τη νεφρική λειτουργία γιά αρκετούς μήνες. Εάν ο γιατρός υποψιάζεται ότι η HSP έχει προκαλέσει βλάβη στα νεφρά, το παιδί σας μπορεί να χρειαστεί να το δεί ένας νεφρολόγος.
Θεραπεία
Τα συμπτώματα της HSP συνήθως διαρκούν για περίπου ένα μήνα. Τις περισσότερες φορές, ιάται από μόνη της χωρίς θεραπεία. Για να βοηθήσετε το παιδί σας να αισθανθεί καλύτερα, ο γιατρός μπορεί να συστήσει ορισμένα φάρμακα, όπως:
-αντιβιοτικά για τη θεραπεία της λοίμωξης-αιτίας, εάν ισχύει
-παυσίπονα (όπως η ακεταμινοφαίνη)
-αντι-φλεγμονώδη φάρμακα (όπως η ιβουπροφαίνη) για την ανακούφιση του πόνου και της φλεγμονής
-κορτικοστεροειδή (όπως πρεδνιζόνη) για σοβαρό κοιλιακό πόνο ή νεφρική νόσο
Επίσης, ο γιατρός μπορεί να σας πει να σταματήσει να δίνει στο παιδί σας κάποια φάρμακα, αν υπάρχει μια πιθανότητα ότι προκάλεσε την HSP.
Όταν το παιδί είναι στο σπίτι, προσπαθήστε να το κρατάτε όσο πιο άνετα γίνεται. Βεβαιώνεστε ότι το παιδί σαςείναι σε ηρεμία και ξεκούραστο και οτι λαμβάνει αρκετά υγρά. Εάν το παιδί σας σταματήσει να τρώει ή πίνει,η αναπτύσσει σοβαρό κοιλιακό πόνο ή νεφρικά προβλήματα, η νοσηλεία σέ κλινική μπορεί να είναι απαραίτητη.
Πρόγνωση
Τα περισσότερα παιδιά με HSP αναρρώνουν πλήρως μέσα σε ένα μήνα και δεν έχουν μακροπρόθεσμα προβλήματα. Τα παιδιά των οποίων οι νεφροί έχουν επηρεαστεί, θα πρέπει να παρακολουθούνται από ένα γιατρό μέ τακτικές εξετάσεις για τον έλεγχο της λειτουργίας των νεφρών.
Περίπου το ένα τρίτο των ατόμων που έχουν HSP υποτροπιάζουν συνήθως μερικούς μήνες μετά το πρώτο επεισόδιο. Αυτό (μαζί με χρόνια προβλήματα στα νεφρά) είναι πιο συχνό σε μεγαλυτερα παιδιά και ενήλικες. Αν η HSP υποτροπιάσει, είναι συνήθως λιγότερο σοβαρή από ό, τι το αρχικό επεισόδιο.
*Ass Prof Dr med Νίκος Μακρίδης MD,PhD
Ειδικός Παιδίατρος
Διδάκτωρ πανεπιστημίου Βιέννης-Αυστρίας
Επίκουρος Καθηγητής Παιδιατρικής,Παιδιατρικής αιματολογίας,Παιδιατρικής ογκολογίας St. George’s University of London Medical School, Πανεπιστήμιο Λευκωσίας
drmakrides@cablenet.com.cy